Облитерирующий тромбангиит или болезнь Бюргера

Облитерирующий тромбангиит или болезнь Бюргера (сегментарный эндартериит) - воспалительное заболевание артерий и вен, характеризующееся сужением просвета кровеносного сосуда. Это не атеросклеротическое воспалительное заболевание с поражением мелких и средних артерий и вен верхних и нижних конечностей.

Факторы риска включают в себя:

• возраст курильщика до 45 лет; 
• употребление табака; 
•  наличие ишемии конечностей (хромота, боль в покое) или язв;  
• диабет; травмы и инфекции. 

Встречается во всем мире, распространенность среди всех пациентов с заболеваниями периферических артерий колеблется от 0,5 до 5,6% в Западной Европе до 45-63% в Индии, 16-66% в Корее и Японии.

Этиология облитерирующего тромбангиита неизвестна, но курение занимает центральное место в развитии и прогрессировании заболевания. Отказ от курения является важным первым шагом в лечении. Эффективность других методов лечения, включая сосудорасширяющие препараты, хирургическую реваскуляризацию или симпатэктомию в предотвращении ампутации или лечения боли, еще предстоит определить. Также рассматривается связь между условиями тромбофилии, такими как антифосфолипидный синдром и болезнью Бюргера.

Начало болезни Бюргера происходит между 40 и 45-летним возрастом, и чаще всего страдают мужчины. Она начинается с ишемии дистальных мелких сосудов рук и ног. Вовлечение крупных артерий редко встречается при облитерирующем эндартериите. У пациентов может наблюдаться хромота. Боль обычно начинается в конечностях, но может распространяться в центральные части тела. По мере прогрессирования заболевания, появляются характерные икроножная хромота и ишемическая боль в покое, язвы на пальцах ног и стопах.

Другие признаки и симптомы заболевания могут включать онемение и/или покалывание в конечностях, изъязвления кожи и гангрену пальцев. Поверхностный тромбофлебит и феномен Рейно развиваются примерно у 40% пациентов с облитерирующим тромбангиитом.

Хотя болезнь Бюргера чаще всего поражает мелкие и средние артерии и вены в руках, кистях рук, ногах и ступнях, описаны случаи поражения церебральных артерий, аорты и сосудов кишечника. Вовлечение желудочно-кишечного тракта случается редко, тем не менее, кишечные проявления, такие как перфорация толстой кишки, могут стать очевидными задолго до появления симптомов тяжелого заболевания периферических артерий.

Диагностика

Несколько критериев было предложено для диагностики облитерирующего тромбангиита.

• история курения;

• отсутствие атеросклеротических факторов риска, за исключением курения.

• возраст до 45 лет;

• наличие хромоты, боли в покое, язв;

• наличие диабета и аутоиммунных заболеваний;

• исключение эмболов с помощью эхокардиографии или артериографии.

Нет никаких специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Бюргера. Рекомендованные тесты, чтобы исключить другие причины васкулита, анализ крови; печеночные пробы; определение креатинина в сыворотке крови; тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, серологические маркеры. Также иногда назначается эхокардиография и артериография.

Роль современных методов визуализации, например, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике болезни Бюргера по-прежнему мало изучена.

Дистальный характер тромбангиита и участие ног и рук, помогают отличить это заболевание от атеросклероза. В то время как клинические критерии тромбангиита достаточно хорошо определяются, нет консенсуса по гистопатологическим (патологии в тканях организма) критериям. Особенно трудно отличить морфологически тромбангиит от облитерирующий атеросклероза.

Различают несколько патогистологических фаз течения заболевания:

Промежуточная (подострая).

Острая фаза. Появление ишемии.

Хроническая. Нередко приводит к некрозу и гангрене.

Управление, включая лечение

Самое эффективное управление болезнью Бюргера является отказ от курения. Поэтому очень важно, чтобы пациенты с диагнозом облитерирующий тромбангиит бросили курить сразу и полностью, для того, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания и избежать ампутации.

Болезнь Бюргера может спровоцировать социальные проблемы, которые влияют на качество жизни. Даже при выкуривании одной или двух сигарет в день или, используя бездымный табак (жевательный или никотино-содержащие пластыри) может сохранять активное заболевание. Пациенты, которые продолжают курить, подвержены риску ампутации пальцев рук и ног. Врачи должны донести своим пациентам важность прекращения использования всех табачных изделий.

Несмотря на очень сильную корреляцию между прекращением курения и снижением клинических проявлений тромбангиита, пациенты могут продолжать испытывать хромоту или синдром Рейно после полного прекращения использования табака.

Поддерживающая терапия должна быть направлена на максимизацию притока крови к пораженной конечности. Следует проявлять осторожность, чтобы избежать термических, химических или механических травм, а также грибковой инфекции.

Несмотря на очевидную роль воспаления в патогенезе заболевания, противовоспалительные препараты, такие как стероиды, не сильно эффективны. Внутриартериальная тромболитическая терапия была испытана на некоторых больных с гангреной и имела некоторый успех.

Шунтирование периферических артерий также остается спорным из-за высокой частоты отторжения трансплантата. Однако, если у пациента тяжелая ишемия, шунтирование с использованием аутологичных вен необходимо рассматривать.

Симпатэктомия может быть выполнена для уменьшения артериального спазма. Она также обеспечивает кратковременное облегчение боли и способствует заживлению язв у некоторых пациентов с болезнью Бюргера, но долгосрочная выгода не подтверждена.

В клинике Инновационного сосудистого центра разработана уникальная технология непрямой реваскуляризации ишемизированных тканей.